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Amenorrea Primaria

Amenorrea Primaria

AUSENCIA DE MENSTRUACIÓN (AMENORREA PRIMARIA)

La amenorrea puede subdividirse en primaria o secundaria. La amenorrea primaria es la ausencia de menstruación a la edad de 14 años en ausencia de crecimiento o desarrollo de características sexuales secundarias (presencia de vello axilar o púbico, desarrollo mamario o crecimiento). O bien, la ausencia de menstruación a la edad de 16 años, independientemente del crecimiento o desarrollo de características sexuales secundarias. La amenorrea secundaria se define como la ausencia de menstruación durante 6 meses en una mujer que anteriormente menstruaba regularmente.

Amenorrea primaria: Los médicos encuentran útil clasificar las causas de la amenorrea primaria según la presencia de características sexuales secundarias (mamas) y genitales internos femeninos (útero). Los hallazgos en el examen físico pueden alertar al médico sobre posibles causas e indicar qué pruebas de laboratorio se deben realizar.

I. Amenorrea primaria sin desarrollo mamario; útero presente

Todas las mujeres en este grupo experimentan una falla en la producción de estrógenos ováricos como resultado de disfunción hipotalámica-pituitaria o trastorno gonadal. Las causas y los pronósticos de estos trastornos difieren significativamente, y el establecimiento del diagnóstico exacto es importante.

A) Falla gonadal: Las anomalías genéticas son la causa más común de amenorrea primaria. La falla gonadal a menudo se deriva de una aberración cromosómica que resulta en la eliminación parcial o total del cromosoma X. (Se necesitan dos cromosomas X para el desarrollo normal). En algunos casos, otras anomalías estructurales cromosómicas pueden ser la causa. Ciertas deficiencias enzimáticas también pueden presentarse con el mismo cuadro clínico. Estas pacientes requieren el uso de óvulos de donante y FIV para concebir, pero pueden llevar el embarazo a término y dar a luz.

B) Falla hipotalámica: La síntesis o secreción insuficiente de la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH) y algunos tipos de defectos anatómicos del área hipotalámica pueden resultar en falla hipotalámica y amenorrea primaria. La falta de secreción de GnRH resultará en niveles reducidos de hormonas FSH/LH y en la falta de desarrollo de folículos ováricos. Como resultado de esta patología, se observarán niveles bajos de estrógenos y amenorrea primaria. Estas pacientes pueden concebir con tratamiento de gonadotropinas para estimular el crecimiento de folículos ováricos. La administración de la hormona GnRH también puede ser efectiva para la fertilidad.

C) Falla pituitaria: La deficiencia de gonadotropinas (FSH y LH), ciertos tumores, causas infecciosas e hipotiroidismo prepuberal pueden resultar en amenorrea primaria. El tratamiento debe centrarse en la causa, y la administración de gonadotropinas puede resultar en el desarrollo de folículos/óvulos y en el embarazo.

II. Amenorrea primaria con desarrollo mamario; útero ausente

Existen dos tipos principales de anomalías en este grupo: insensibilidad a los andrógenos (feminización testicular) y ausencia congénita del útero. La primera se caracteriza por un genotipo XY y una apariencia femenina. Estas personas son criadas como mujeres y necesitan la extirpación de las gónadas (XY) después de la pubertad. No pueden producir óvulos debido a la ausencia de ovarios ni llevar el embarazo debido a la ausencia de útero. La segunda implica la ausencia de útero y la presencia de genotipo XX y apariencia femenina. Estas pacientes tienen ovarios y pueden desarrollar folículos ováricos y óvulos. Requieren fertilización in vitro y transferencia de embriones (FIV-TE) y necesitan una madre subrogada gestacional para llevar el embarazo debido a la ausencia de útero.

III. Amenorrea primaria sin desarrollo mamario; útero ausente

Este grupo de pacientes con amenorrea primaria es extremadamente raro y puede tener cariotipo XY. Estas pacientes no tienen ni ovarios ni útero y carecen de la secreción de esteroides sexuales como estrógenos y progesterona.

IV. Amenorrea primaria con desarrollo mamario; útero presente

Este grupo constituye un tercio de los pacientes con amenorrea primaria. Las causas más comunes de amenorrea en este grupo son los niveles altos de prolactina, el síndrome de ovario poliquístico, la disfunción hipotalámica-pituitaria y diversos grados de falla ovárica. El tratamiento de la infertilidad en estos grupos de pacientes se dirige a la causa de la amenorrea y el pronóstico generalmente es bueno.